متلازمات الصرع



يستعمل معظم الأطباء العاملين في مجال الصرع تصنيف النوبات الصرعية في الممارسة المهنية 1981. و لكن في عام 1989 ظهر تصنيف اخر لاضطرابات الصرع نشرته العصبة الدولية ضد الصرع ILAE (International League Against Epilepsy) من اجل تصنيف الصرع الى اضطرابات او متلازمات متعددة لتحسين دراسة الحالة وعلاجها. لكن هذا التصنيف يختلف عن بقية تصنيف الامراض بكثرة استعمال مصطلح متلازمة فيه(2، 3).

 المتلازمة تعني وجود مجموعة من اعراض وعلامات طبية على خلفية تاريخ عيادي مشترك ونتائج بحوث طبية ومسار واحد. هذا التصنيف لمتلازمات الصرع يقسم الصرع الى نوع مجهول السبب واخر صرع اعراضي Symptomatic Epilepsies بمعني ان الصرع واحد من اعراض مرض اخر(5).

لكن هذا التصنيف لا يحظى بترحيب الأطباء العاملين في امراض الجملة العصبية ولا تزال هناك عدة محاولات لجمع التصنيفين (النوبات الصرعية ومتلازمات الصرع) في تصنيف واحد وخاصة مع تطور البحوث العلمية في هذا المجال.

القاعدة العامة في الحديث عن متلازمة صرع يستند على ثلاثة عوامل:

1 المظاهر السريرية للحالة عموما من تاريخ مرضي واعراض عصبية وتاريخ عائلي ووجود صعوبات تعليمية.

2 وصف للنوبة او النوبات الصرعية.

3 نتيجة تخطيط الدماغ الكهربائي.

الوصول الى تشخيص متلازمة صرع يساعد الطبيب على تخمين مسار الحالة وماذا قد يحدث للمريض والاحتياطات الواجب العمل بها بسبب ذلك. ولكن تشخيص المتلازمة لا يساعد الطبيب على تفسير سبب الحالة والكثير من المتلازمات أسبابها متعددة وأحيانا لا يمكن العثور عليها.

كذلك يجب الاخذ بنظر الاعتبار بان تشخيص المتلازمة لا علاقة له بتصنيف النوبة الصرعية ولذلك فان علاج الحالة لا يزال يعتمد على تصنيف النوبات الصرعية بدلا من تصنيف المتلازمة الصرعية.

المصطلحات

هناك مصطلحات قد تبدوا غامضة عند الحديث عن متلازمات الصرع. هناك إشارة متكررة الى نتائج فحص تخطيط الدماغ الكهربائي ولكن البعض منها لا يتم الحصول عليه بسهولة وخاصة تلك التي تظهر فقط اثناء فترة النوم العميق.

مصطلح حميد يعني في غالبية الحالات شفاء الطفل تلقائيا بعد عدة سنوات ولكن ذلك لا يعني بان الصرع لا يحتاج الى علاج لان نوبة صرعية واحدة كافية على ان تقضي على المريض.

الاعتلال الدماغي الصرعي Epileptic Encephalopathy   مصطلح يستعمل لوصف حالة من الفعالية الصرعية في الدماغ التي تؤثر سلبياً على وظائف الدماغ الأخرى مثل الوعي والحركة والمقدرة المعرفية والتوازن. هذا الاعتلال الدماغي نادرٌ جداً في الممارسة المهنية ويمكن عكسه عن طريق العلاج. اما مدة هذا الاعتلال فتختلف من حالة الى أخرى وقد ينتهي تلقائيا بدون تدخل طبي.

يمكن دراسة المتلازمات استنادا الى عمر المريض كذلك كم هو موضح في الجدول ادناه او الى تصنيفها كالتي:

1 متلازمات صرع متعمم غير معروف السبب.

2 متلازمات صرع بؤري اعراضي.

3 متلازمات صرع اعراضي غير معروف السبب.

4 صرع عائلي ذات صبغة جسدية سائدة.

5 صرع انعكاسي.

6 الصرع العضلي التوتري المترقي.

7 الاعتلال الدماغي الصرعي.

8 حالات مرضية تشمل نوبات صرعية ولا تُشخص بصرع.

المرحلة الوليدية

نوبات طفلية عائلية حميدة

اعتلال الدماغ العضلي الرمعي المبكر

المرحلة الطفلية

النوبات الجزئية المهاجرة الطفلية

متلازمة ويست او التشنجات الطفلية

الصرع العضلي الرمعي الطفلي

النوبات الطفلية الحميدة

متلازمة درافيت

الاعتلال الدماغي العضلي الرمعي في اضطرابات غير مترقية

مرحلة الطفولة

الصرع القذالي في الطفولة الحميد المبكر

صرع نوبات عضلية رمعيه وتعذر الوقوف

الصرع القذالي في الطفولة الحميد المتأخر

صرع الطفولة الحميد مع مسامير مركزية صدغية

صرع من نوبات غيبة عضلية رمعيه

متلازمة لينوكس غاستو

الاعتلال الدماغي الصرعي مع مسمار وموجة اثناء النوم

صرع الغيبة في الطفولة

مرحلة المراهقة

صرع الغيبة في الاحداث

الصرع العضلي الرمعي في الاحداث

الصرع العضلي الرمعي المترقي

صرع غير متعلق بالعمر

صرع الفص الجبهي الليلي ذات الصبغة الجسدية السائدة

صرع الفص الصدغي العائلي

صرع الفص الصدغي الأوسط مع تصلب الحصين

متلازمة راسموسن

نوبات ضحكيه مع ورم المهاد العابي

حالات صرع محددة

الصرع الاعراضي البؤري الغير معرف

صرع نوبات توتريه رمعيه فقط

الصرع الانعكاسي

نوبات حمية إضافية

صرع يؤرى عائلي متعدد البؤرة

حالات تشمل نوبات صرعية بدون تشخيص الصرع

نوبات الوليد الحميدة

النوبات الحمية

متلازمات الصرع المتعمم الغير معروف السبب

تظهر هذه المتلازمات في الطفولة او عمر المراهقة. هذا النوع من الصرع قد يكون من الصنف التوتري الرمعي او العضلي الرمعي او نوبات الغيبة. يكشف تخطيط الدماغ الكهربائي عن تغيرات مسمارية مع أمواج او تغيرات مسمارية لوحدها.  يتم ملاحظة تاريخ صرع في العائلة ولكن طبيعة والية هذه الوارثة غير واضحة في غالبية الحالات.

صرع الغيبة 


مسار هذا النوع من الصرع في مرحلة الطفولة حميدا ويبدأ بين عمر 4 – 9 سنوات. يصاحب نوبات الغيبة مسامير وأمواج بسرعة 3 هيرست (3 دورات في الثانية) ولا يمكن تشخيص الصرع بدون نتيجة قاطعة لتخطيط الدماغ. يستجيب الصرع للعلاج ويشفى المريض منه في بداية أعوام المراهقة في غالبية الحالات. هذا النوع من الصرع أكثر انتشاراً في الفتيات مقارنة بالذكور.

اما صرع الغيبة في الاحداث فيبدأ مساره في بداية أعوام المراهقة وتكرار نوباته اقل بكثير من صرع الغيبة في الطفولة وقد يصاحبه احيانا نوبات توتريه رمعيه او نوبات عضلية رمعيه واحتمال الشفاء منه اقل بكثير.


الصرع العضلي الرمعي في الاحداث

هذه المتلازمة من أكثر أنواع الصرع انتشارا ولا يتم تشخيصه بسهولة. يتميز باستجابته الكاملة لعقاقير معينة مثل الصوديوم فالبرويتSodium Valproate  وتدهوره مع عقاقير أخرى مثل الكاربامازابينCarbamazepine (10). يظهر بين عمر 15 – 18 عاماً ويتميز بنوبات عضلية رمعيه في الصباح وأحيانا في المساء. الغالبية العظمى من المرضى يعانون من نوبات توتريه رمعيه متعممة وما يقارب الثلث منهم نوبات غيبة.  كذلك هناك حساسية للضوء في 20% منهم.

الصرع العضلي الرمعي الطفلي


يظهر بعد عمر 6 أشهر الى 3 أعوام ويتميز بنوبات عضلية رمعيه فجائية استجابة لضجيج عالي او محفزات جسدية او لمسية. يختفي الصرع في الغالبية خلال خمسة أعوام وان كان البعض منهم تظهر فيهم علامات صعوبات تعليمية.

متلازمة دووس Doose

تتميز بنوبات عضلية رمعيه مع فقدان المقدرة على الوقوف والسقوط الى الأرض. هناك أيضا نوبات انائيةAtonic  مع فقدان توتر العضلة. تكثر ملاحظة حركات رمعيه جفنيه يصاحبها نوبة غيبة وهناك نوبات تولد من جراء الحساسية للضوء. هذه المتلازمة التي تتميز بنوبات متعممة متعددة تؤدي الى صعوبات تعليمية وسلوكية.

صرع نوبات توتريه رمعيه فقط

الصرعات المتعممة التوترية الرمعية تحدث في الساعات الأولى بعد الاستيقاظ من النوم وكذلك في الليل واثناء خلود المريض للاسترخاء والراحة. تتميز هذه المتلازمة بحدوث النوبات مع قلة النوم واستهلاك الكحول وفحص الدماغ الكهربائي قد يكون طبيعياً او يحتوي على مسامير متعممة او مسامير متعددة مع موجات.

متلازمات صرع بؤري اعراضي

رغم استعمال مصطلح اعراضيSymptomatic  لوصف هذه المتلازمات ولكن تعريف سبب الصرع قد لا يكون واضحا ولذلك يمكن إضافة مصطلح" ربما اعراضيا" للعنوان.

الصرع الفصي Lobar Epilepsy

هذا النوع من متلازمات الصرع هو من أكثر أصناف الصرع انتشاراً. يستند تعريف المنطقة التي تولد فيها النوبة الصرعية على وصف النوبة منذ بدايتها وقبل انتشارها. هذه الملاحظة في غاية الأهمية حين الحصول على وصف النوبة الصرعية من الشاهد لها. يتم بعد ذلك تثبيت الدليل عن طريق فحص الدماغ الكهربائي والفحوص الاشعاعية. رغم ذلك فان تثبيت الدليل العيادي لا يحصل في الكثير من الحالات.

صرع الفص الصدغي

أكثر أنواع الصرع الفصي انتشاراً ويبدأ في نهاية مرحلة الطفولة او في بداية البلوغ. النوبات الصرعية الجزئية قد تكون بسيطة او معقدة ومدتها تتراوح ما بين 1 – 2 دقيقة. تتميز بداية النوبات بأعراض حشويه في البطن او انقباض الصدر والشعور بالسخونة والبرد وهلوسة شمية. كذلك هناك من اعراض وجدانية يصاحبها شحوب او زيادة سرعة دقات القلب وتغير في سرعة التنفس مع التعرق وتوسع حدقة العين.

يتبع ذلك وبسرعة اضطراب الوعي وعدم قدرة المصاب على الاستجابة لمن حوله. يتم ملاحظة حركات اوتوماتيكية مثل صفع الشفة والبلع او مظاهر حركية جسدية. يتبع ذلك اعراض وعلامات توتريه عضلية في جهة واحدة وفي الجانب المقابل لجهة البؤرة.

صرع الفص الصدغي الجانبي Lateral Temporal Lobe Epilepsy

يتميز هذا الصرع بالهلوسة السمعية ودوار كاذب وعدم القدرة على الكلام وهي ظاهرة تدعى توقف الخطابة الحبسي Aphasic Speech Arrest.

صرع الفص الصدغي الانسي Mesial Temporal Lobe Epilepsy

يتميز هذا الصرع بإحساس شرسوفي Epigastric Sensation مع توقف نفسي حركي Psychomotor Arrest وتحديق مع حركات مضغ وصفع الشفة وحركات اوتوماتيكية في الجهة المقابلة للتصريف الصرعي. قد تظهر علامات مسمارية في تخطيط المخ الكهربائي ولكن وجود تصلب في الحصين في تصوير الرنين المغناطيسي MRI هو الذي يؤكد التشخيص.


صرع الفص الجبهي

رغم أن هذا الصنف من الصرع اقل انتشارا من صرع الفص الصدغي ولكن عملية تشخيصه أصعب بكثير وخاصة مع غياب التعميم الثانوي للصرعSecondary Generalisation (1). النوبات قصيرة المدة ولا تتعدى عشرات الثواني وقد تحدث اثناء النوم.  تهاجم النوبات المريض على شكل مجموعات من نفس النمط. يكثر ملاحظة نوبات الهبوط في المرضى و احياناً يتم تشخيصهم بالصرع الكاذب Pseudoseizures. يستعيد المريض وعيه بسرعة بعد النوبة على عكس نويات الفص الصدغي والكثير منهم يشكو من اعراض نفسية وتحديدا التفكير القهري.

إذا كانت البؤرة في الجزء الخلفي من الفص الجبهي فأعراض النطق والكلام كثيرة الملاحظة. النوبات التي تولد في منتصف الفص الجبهي سريعة التعميم ثانويا ويصاحبها نوبات هبوط.  اما البؤرة في مقدمة الفص الجبهي فكثيرا ما تؤدي الى حركات اوتوماتيكية في الاطراف او الجذع.

صرع الفص الجداري

نادر جدا وينتشر التصريف الصرعي الى الفصوص الأخرى بسرعة ولذلك يصعب تشخيصه عيادياً او عن طريق تخطيط الدماغ الكهربائي. هناك من يشكوا من انخداع بصري او حسي ومنهم من يشكوا من مشاهدة جسده في ظاهرة تدعى التنظير   الذاتي Autoscopia.

صرع الفص القذالي

يعاني أيضا من نفس مشاكل تشخيص صرع الفص الجداري. تكثر فيه الهلوسة البصرية وحركات عين لا ارادية مثل الرأرأة التي تدعى في نطاق هذا الموضوع بالرأرأة البصرية Epileptic Nystagmus.

النوبات الطفلية الجزئية المهاجرة Migrating Partial Seizures of Early Infancy

هناك فعالية صرعية مستمرة في الدماغ من مختلف الاتجاهات وتؤدي الى وقف تطور الطفل عقليا. تتميز هذه النوبات بمقاومتها للعلاج ولا أحد يعرف سبب هذه المتلازمة.


متلازمات الصرع البؤري المجهول السبب

تكثر ملاحظة هذا النوع من الصرع في الطفولة.

النوبات الطفلية الحميدة

تكون النوبات جزئية مركبة مع او بدون تعميم ثانوي. يكون تطور الطفل طبيعيا قبل وبعد حدوث الصرع ويختفي خلال أشهر او أعوام محدودة.

صرع الطفولة الحميد مع مسامير صدغية مركزية

يطلق على هذا النوع من الصرع احيانا بالصرع الرولاندي Rolandic Epilepsy. يظهر هذا الصرع في الطفولة وبين عمر 3 – 13 عاما ويصاحبه اعراض نغز وتنمل في الشفة واللسان.  ينتشر التصريف الصرعي في الدماغ احيانا ويؤدي الى نوبات رمعيه او توتريه رمعيه نصفية او متعممة. من صفات هذا الصرع حدوث النوبة خلال نصف ساعة من النوم. يستجيب لعقار الكاربامازابين او الصوديوم فالبرويت ويشفى منه المريض نهائيا.


صرع الفص القذالي في الطفولة

يتميز هذا النوع من الصرع بنوبات جزئية مع نوبات بصرية من انخداع بصري(6)، هلوسة بصرية او فقدان البصر اثناء النوبة. قد يتم تعميم النوبة الصرعية ويظهر ما بين عمر 15 شهرا و17 عاما. يخطأ البعض في تشخيصه بالشقيقة في الاطفال. يستجيب للعلاج ومساره حميد نحو الشفاء(8).

متلازمات الصرع البؤري العائلي (صبغة جسدية سائدة)

تتميز هذه المتلازمات بوجود تاريخ عائلي للصرع.

التشنجات الطفلية العائلية الحميدة Benign Familial Neonatal Convulsions

تظهر اعراض هذه المتلازمة في الشهر الأولى واحيانا في اليوم الثاني من الولادة. يمكن العثور على طفرة في الجينات التي تتحكم بحركة البوتاسيوم في الخلية وتدعى جينات KCNQ3 او KCNQ2.  تتميز النوبات بكونها قصيرة الامد ومسار الاضطراب حميد.

صرع الفص الجبهي الليلي ذات الصبغة الجسدية السائدة Autosomal Dominant Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy(ADNFLE)

هناك من المرضى من يشكوا من الصحو فجأة من النوم ومن يشاهده يلاحظ حركات وتشنجات يصعب وصفها.

صرع الفص الصدغي الجانبي العائلي

يظهر الصرع في الطفولة او بداية أعوام المراهقة وتكثر فيه الهلوسة السمعية واعراض شمية وبصرية ودوار.

صرع متعمم مع نوبات حمية إضافية

هذه المتلازمة ذات الصبغة الجسدية السائدة تتكون من نوبات صرعية متعممة لا علاقة لها بالحمى مع نوبات صرعية حمية(11).

الصرع الانعكاسيReflex Epilepsy

مصطلح انعكاسي في هذا المجال يعني حدوث النوبة الصرعية بسبب محفزات خارجية.

الصرع المتحسس للضوء

نوبات صرعية متحسسة للضوء كثيرة الملاحظة في الصرع المتعمم المجهول السبب وحتى في العديد من أنواع الصرع البؤري. لكن هناك صرع متحسس للضوء فقط.

في هذا النوع من الصرع يتم حدوث النوبة من خلال استقبال محفزات بصرية من انعكاس ضوء الشمس عبر أوراق الشجر او سطح الماء او نوبات التباين العالي مثل التي في الستائر والجدران او الجلوس امام شاشة التلفزيون او الكمبيوتر او الضوء الصادر في حفلات الموسيقى والاستعراض.  ما يقارب ال 85% من النوبات هي توتريه رمعيه متعممة والبقية غيبة ،بؤرية او عضلية رمعيه.

لا يكفي علاج الصرع بالعقاقير وانما تجنب المحفزات البصرية استنادا الى النصائح الطبية والارشادات الصحية حول استعمال شاشة الكمبيوتر. استعمال نظارات ذات لون غامق تساعد بعض المرضى ولكن ليست كافية في الوقاية من النوبات.

الصرع الناجم من الجفل Startle Induced Epilepsy

هذا النوع من الصرع امره شديدة ويصاحبه افة دماغية مترقية. أي صوت او حركة مفاجأة تؤدي الى نوبة صرعية توتريه في غالبية الحالات.

الصرع العضلي الرمعي المترقيProgressive Myoclonus Epilepsies(PMEs)

يشمل ذلك انواع متعددة من متلازمات غير متجانسة تتميز بهزات عضلية رمعيه بؤرية وعامة مع تدهور تدريجي في الوظائف المعرفية وعلامات اعتلال المخيخ ومناطق الدماغ المعروفة بالخارج الهرمية Extrapyramidal. يتم تعريف المتلازمة بعمر المريض وسرعة الترقي.

الاعتلال الدماغي الصرعي Epileptic Encephalopathies(EE)

مصطلح يستعمل للإشارة الى مجموعة من الحالات المرضية التي تؤدي الى تدهور الوظائف المخية بسبب النوبات الصرعية او الفعالية الكهربائية الصرعية. في ما يقارب 40% من الحالات يظهر الصرع في الأعوام الثلاثة الأولى وقد يحدث الصرع في اطفال كان تطورهم طبيعيا مع عدم وجود افة دماغية. يتم علاج هذه الحالات بعقاقير مضادة للصرع ولكن ان تم العثور على افة دماغية فيفضل اللجوء الى الجراحة.

متلازمة ويست West Syndrome

تظهر اعراض هذه المتلازمة بين عمر 3 الى 6 أشهر وتتميز بتقلصات عضلية في الطراف والجذع لثواني معدودة يتبعها تقلص أطول او امتداد الجذع(7). يصاحب هذه النوبات تغيرات في تخطيط الدماغ الكهربائي تسمى اضطراب نظمي مترافع Hypsarrythmia. يمكن العثور على سبب الصرع في 80% من الحالات ولكن في البقية لا يمكن العثور على تفسير عضوي للحالة.


متلازمة ليونكس كاستو Lennox-Gastaut Syndrome

تتميز هذه المتلازمة بنوبات صرعية متعددة الاشكال، صعوبات تعليمية، ومسامير وأمواج سرعتها2.5 هيرست (دورة في الثانية)(9).



متلازمة درافيتDravet Syndrome

يبدأ هذا الصرع بعد عمر 6 أشهر بنوبات صرعية حمية غير مثالية ومن ثم تبدأ نوبات صرعية متعددة الاشكال وخاصة في السنة الثالثة من العمر(4). تتراجع قدرات الطفل المعرفية وتظهر اعراض عدم توازن وتشنجات مختلفة واعراض توحدية. لا توجد ميزة خاصة لفحص الدماغ الكهربائي.

متلازمة لاندو  كليفينر Landau-Kleffner Syndrome

تتميز هذه المتلازمة بوجود مسمار وموجة مستمرة في فحص الدماغ الكهربائي اثناء النوم(7). الصرع طفيف على عكس تدهور الوظائف المخية في اللغة والسلوك حتى يشك البعض بان الطفل مصاب بالصمم.


المصادر


1    Bancaud J, Taahirah J. Clinical semiology of frontal lobe seizures. Adv Neurology 1992; 57:3–58

2    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for a revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22:489–501.

3    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:389–99.

4    Dravet C, Bureau M, Roger J. Benign myoclonic epilepsy in infants. 
In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds) Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence, pp. 67–74. London: John Libbey, 1992. 


5    Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42:796–803.

6    Gastaut H. Benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms.
In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds) Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence, pp. 201–17. London: John Libbey, 1992

7    Guerrini R. Epilepsy in children. Lancet 2006; 367:499–524.


8    Guerrini R, Parmeggiani L, Berta E, Munari C. Occipital lobe seizures. In: Oxbury JM, Polkey CE, Duchowny MS (eds) Intractable Focal Epilepsy: Medical and Surgical Treatment, pp. 77–89. London: Saunders, 2000.

9    Lerman P. Benign partial epilepsy with centro-temporal spikes. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds) Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence,
pp. 189–200. London: John Libbey, 1992

10   Nicolson A, Appleton RE, Chadwick DW, Smith DF. The relationship between treatment with valproate, lamotrigine, and topiramate and the prognosis of the idiopathic generalised epilepsies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75:75–9 


11   Wallace S. Febrile seizures: In: Wallace SJ, Farrell K (eds) Epilepsy in Children (2nd edn), pp. 123–30. London: Arnold, 2004.